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面肌痉挛-“左眼跳财,右眼跳灾”

发布时间:2014-08-22 来源: 作者:

    面肌痉挛是面神经支配的一侧面部肌肉及眼睑呈不自主反复抽动,无法自控,发作时颜面随意运动受限,常因精神紧张及劳累后加重,入睡时消失。
    目前已知大约有80%~90%的面肌痉挛由于面神经出脑干区存在血管压迫所致,以小脑前下动脉及小脑后下动脉为主,而小脑上动脉次之,单一静脉压迫面神经时亦可引起,上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫。此外,桥脑小脑角的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS,可能是由于:①占位导致正常血管移位;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。其他如面神经脱髓鞘病变、面神经周围支的损伤、多发性硬化等也可引起。
    临床表现
    原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐延长至数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,二侧轻重不一。
    鉴别诊断
    1.面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴突再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。
    2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍,可能系锥体系统功能紊乱所致
    3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。
    4.习惯性痉挛 为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病。
    5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病
    治疗方法
    药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。
    手术治疗   面神经微血管减压术 是目前国际上最常用的方法。采用乙状窦后锁孔入路,磨除枕后2×2cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分离;如有压迫性血管,可用Teflon片隔垫开。压迫血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤,可能引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果。如内听动脉损伤,也可致耳聋。临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或伴有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到压迫血管,因此血管减压术也无法应用,可行颅内段面神经干梳理术。
    随访表明微血管减压术治疗面肌痉挛仍存在4%-12%的复发率,究其原因可能与以下因素有关:(1)置入物脱落:如垫片放置欠妥贴,术后垫片漂移;(2)术后蛛网膜粘连包裹面神经产生新的压迫;(3)减压不充分:因各种原因如术者的技术,术中的意外情况及压迫血管较隐匿使减压不充分,另外血管联合压迫仅行单一血管减压术均可导致术后复发。
    微血管减压术死亡率极低,但术后大多数病人会出现短暂的恶心、呕吐、听力下降、面部感觉障碍及眩晕等症状,绝大数病人可在术后两周内消失。仅少数病人可遗留永久性的后遗症如听力下降乃至耳聋,面瘫,面部感觉障碍和脑干梗塞。
    颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位。经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%。本法主要优点是减少了耳聋并发症。