颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤，约占成人颅内肿瘤总数的4%～6%，也是儿童最常见的先天性肿瘤。
    临床表现
    大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，肿瘤生长较慢，症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，病情进展较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起颅内高压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及周边脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下五方面：
    1.颅内压增高表现 较大的颅咽管瘤可因占位效应引起颅内压升高；还可压迫第三脑室，阻塞室间孔，造成脑积水而使颅内压升高。最常见的表现为头痛，可轻可重，多发于清晨，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、背部放射。在儿童骨缝未闭前可引起骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。
    2.视神经受压表现 表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩；如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。眼球运动神经受累，可产生复视等症状。
    3.下丘脑症状 颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
    4.垂体功能障碍症状 腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见。儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全；成年患者有性功能减退者占30%以上；继发性甲状腺功能减退约见于1/4 的病人；继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄，并有皱纹，貌似老年。牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等。
    5.邻近症状 肿瘤生长侵入颞叶，可引起颞叶癫痫；向鞍旁生长可产生海绵窦综合征，引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能障碍等；向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等；向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及癫痫、嗅觉障碍等；向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状。
    诊 断
    根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。
    内分泌功能检查：多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH 等各种激素下降，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
    影像学检查： 1.CT 颅脑CT 扫描显示为鞍区肿瘤改变，实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，多伴有高密度钙化斑，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，可有第三脑室以上脑积水。强化扫描时约2/3 的病例可有不同程度的增强，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。2.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1 与长T2，但也可呈长T1与长T2 像，即T1 加权像上呈低信号，T2 加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1 与长T2。钙化斑呈低信号区。
    鉴别诊断
    1. 垂体腺瘤 颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别，因为两者均可出现内分泌及视力障碍，临床表现相似。垂体腺瘤发生率占鞍区肿瘤的第一位，多见于20～50 岁成人，以视力、视野障碍为主要表现，多为双颞侧偏盲，眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主，而无生长发育迟缓。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT 扫描表现为等密度或略高密度肿块，强化扫描可见均匀增强。
    2. 鞍结节脑膜瘤 25～50 岁为高发年龄。早期一般无内分泌障碍，可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显，有的可见鞍结节增生或破坏，钙化少见。CT 扫描呈略高或等密度肿块，肿瘤呈均匀明显强化。
    3. 鞍区生殖细胞瘤 即异位松果体瘤， 70%病人年龄分布在7～20 岁。多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力、视野改变，蝶鞍正常。
    手术治疗
    颅咽管瘤是发生在颅内鞍区累及下丘脑的良性肿瘤，手术切除后可达到完全性治愈，故外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。
    颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，原则上应力争肿瘤全切除。成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。部分肿瘤全切除困难，原因有：1）肿瘤钙化坚硬；2）肿瘤与垂体柄、下丘脑结构或穿通动脉粘连；3）手术视野限制未能充分显露向后方生长的肿瘤。
    并发症
    约50％～80％患者肿瘤全切除后可发生术后下丘脑和垂体功能障碍并发症。常见术后并发症如下：
    1.中枢性高热 原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热；②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎；③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。
    2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水；②手术止血不彻底引起颅内血肿；③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。
    3.尿崩症 在肿瘤全切除或次全切除的病人常发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。一般尿崩症持续数天至2 周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。
    4.循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质功能衰竭，病人呈休克状态。术前、术后应注意补充激素。
    5.消化道出血 因丘脑下部受损后引起应激性上消化道溃疡致出血，病人可有黑便、呕血，甚至急性胃穿孔等。
    6.无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致，表现为中枢性高热。
    7.视力障碍 术中损伤视路或其供血血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。
    8.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。需予激素药物替代治疗。
    预 后
    过去该瘤的手术全切除率低，致死、致残率及复发率均较高。近30 余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。有报道颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10 年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。