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听神经瘤

发布时间:2014-08-22 来源: 作者:

    听神经瘤起源于听神经鞘,是小脑桥脑角(CP角)常见的良性肿瘤,多发于30-50岁的成年人,根据国外5/10万的年发生率,我国每年将增加65000例新病例。由于本病的早期常表现为耳鸣、耳聋和头晕,故多初诊于耳科。
    临床表现 
    肿瘤在内耳道内逐渐增大可压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉,内听动脉是内耳的唯一供应动脉,受压后发生内耳缺血,产生前庭、耳蜗的机能障碍,表现为单侧缓慢进行性的耳聋,可伴耳鸣、头晕和行走不稳感;肿瘤也可破坏骨迷路而产生类似症状,若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛,涎腺与泪腺分泌异常,舌前味觉异常,半面肌无力或瘫痪;肿瘤向小脑脑桥角方向发展,首先破坏岩尖及其上的三叉神经节,引起患侧面部麻木,角膜反射消失等。若肿瘤压迫脑干和小脑,可引起肢体感觉及运动障碍、自发性眼震和共济失调,肿瘤过大可使颅内压升高,出现头痛、恶心、呕吐等。
    影像学检查:
    CT扫描 要求有CT增强像,以避免遗漏小的肿瘤。CT平扫时肿瘤多为均匀、等密度或略低密度,少数为混合密度,后者有肿瘤囊变、坏死和出血。肿瘤可呈圆形、椭圆形或不规则形,增强后实质性肿瘤呈均一增强,囊变部不增强,囊壁可呈环状增强。肿瘤以内听道口为中心向CP角生长是本病与其它肿瘤的鉴别点。肿瘤大时可压迫脑干、脑池和引起脑积水。岩骨的骨窗像有助于了解内听道口及岩骨的破坏情况。少数病人内听道无扩大。
    MRI扫描 薄层轴位增强MRI是首选的诊断方法,特征性表现:内听道中央圆或卵圆形强化肿瘤。MRI可以清楚地显示肿瘤的性状(大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿)、与周围组织的关系(特别与脑干和血管的关系),有无继发幕上脑积水等。大型听神经瘤(直径>3cm)在CT或MRI片上可见囊变。
    治疗方案
    治疗选择原则:a、随访观察仅限于无占位效应症状的老年病人;b、小型肿瘤(直径≤3cm)建议手术治疗。不能耐受手术者可观察或作伽玛刀治疗;c、大型肿瘤(直径>3cm)建议手术治疗。如果病人不能难受手术或术后复发建议伽玛刀等放射治疗;d、选择放射治疗方式时,肿瘤直径≤3cm较适合。
    显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择,治疗目标是肿瘤的全切除,同时达到面神经解剖甚至功能的保留。对于小型听神经瘤,还应争取耳蜗神经的解剖和功能保留。
手术中面神经损失致周围性面肌瘫痪是手术后的一种常见并发症,但如面神经解剖保留完整,大多有功能恢复的希望。术中无面神经损伤,但有功能缺失的恢复时程差别较大,可根据下述情况进行判断:1、术后面神经功能正常的病员虽有轻度的面肌无力,一般数天即可恢复;2、术后面神经功能正常,但逐渐在24~72小时内发展成明显面瘫,如为部分性瘫,一般数周至数月内可恢复,如为完全性面瘫则需3~6个月的恢复时间;3、术后面神经功能正常而在术后几天内突然完全面瘫,病员可确切地说出发生的时间,被认为由血管因素引起,恢复很慢,需6~12个月或更长;4、病员麻醉清醒后即有部分面瘫,但并不加重,大多于数周至数月恢复;5、清醒后面瘫由部分性逐步发展成完全性,大多在3~6个月左右恢复;6、醒后即全瘫者很难预测恢复的比例。术中神经切断并作了无张力端端吻合者,面神经功能的恢复至少需等待一年。如果一年后仍无临床和肌电图神经恢复的迹象,则有理由作神经移植。面神经移植前应行面肌刺激以保持健康的面肌张力。神经移植可选用舌下神经或副神经的胸锁乳突肌支。
    术后因面神经损伤致眼睑不能完全闭合者应给予患眼人工泪液滴眼(2滴/2小时)和眼膏。患眼用胶带将眼睑闭合。如果面神经完全瘫痪、早期恢复的可能性很小,术后早期可行眼睑缝合术。如果面神经离断,可在术后一年内(一般建议术后1~2个月)行面神经修复术(如舌下神经-面神经吻合)。解剖保留完好的面神经如果术后1年功能仍未恢复,也应行面神经修复术,但面神经功能一般最好只能达到III级(House & Brackmann分级)。
   预后
   高分辨率的CT、MRI广泛应用于使局限于内听道内的小型肿瘤也能得以早期诊断,特别是近10年来,三维影像技术、术中导航设备、超声吸引刀等高科技产品的应用,使听神经瘤手术的平均死亡率降至1.8%,肿瘤全切除率升至93.5%,面神经解剖保留率达87.5%,听力保留率达23.7%。经验丰富的医生手术效果更好,Sammi 报告1000例听神经瘤的肿瘤全切除率为97%;手术死亡率1.1%,面神经解剖保留率为93%;蜗神经解剖保留率68%。