1 概述
强直性脊柱炎(ａｎｋｙｌｏｓｉｎｇｓｐｏｎｄｙｌｉｔｉｓ,ＡＳ)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。ＡＳ是脊柱关节病的原型或称原发性ＡＳ;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性ＡＳ。通常所指及本指南所指均为前者。
ＡＳ的患病率在各国报道不一,日本本土人为0 05%～0 2%,我国患病率初步调查为0 26%。以往认为本病男性多见,男女之比为10 6∶1,现报告男女之比为5∶1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13～31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。
ＡＳ的病因未明。从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实ＡＳ的发病和ＨＬＡ Ｂ27密切相关,并有明显家族发病倾向。正常人群的ＨＬＡ Ｂ27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%～13%,我国为2%～7%,可是ＡＳ患者的ＨＬＡ Ｂ27的阳性率在我国患者达91%。另有资料显示,ＡＳ的患病率在普通人群为0 1%,在ＡＳ患者的家系中为4%,在ＨＬＡ Ｂ27阳性的ＡＳ患者的一级亲属中高达11%～25%,这提示ＨＬＡ Ｂ27阳性者或有ＡＳ家族史者患ＡＳ的危险性增加。但是,大约80%的ＨＬＡ Ｂ27阳性者并不发生ＡＳ,以及大约10%的ＡＳ患者为ＨＬＡ Ｂ27阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
ＡＳ的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱末端病为本病的特征之一。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉通信作者:施桂英,100853北京,解放军总医院风湿科环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
2 临床表现
本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道,我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。24%～75%的ＡＳ患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%～66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3 5%～10%的患者。ＡＳ可并发ＩｇＡ肾病和淀粉样变性。
3 诊断要点
3 1 诊断线索:对本病诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。ＡＳ最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为炎性疼痛。以下5项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:①背部不适发生在40岁以前;②缓慢发病;③症状持续至少3个月;④背痛伴发晨僵;⑤背部不适在活动后减轻或消失。以上5项有4项符合则支持炎性背痛。
3 2 体格检查:骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受限,胸廓扩展范围缩小,及颈椎后突。以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:①枕壁试验:正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。②胸廓扩展:在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于2.5ｃｍ,而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。③Ｓｃｈ ｂｅｒ试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10ｃｍ及下方5ｃｍ处分别做出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5ｃｍ以上,脊柱受累者则增加距离少于4ｃｍ。④骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。⑤Ｐａｔｒｉｃｋ试验(下肢4字试验):患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4字试验。
3 3 影像学检查:Ｘ线表现具有诊断意义。ＡＳ最早的变化发生在骶髂关节。该处的Ｘ线片显示软骨下骨缘模糊,骨质糜烂,关节间隙模糊,骨密度增高及关节融合。通常按Ｘ线片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中度骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直。对于临床可疑病例,而Ｘ线片尚未显示明确的或Ⅱ级以上的双侧骶髂关节炎改变者,应该采用计算机断层(ＣＴ)检查。该技术的优点还在于假阳性少。但是,由于骶髂关节解剖学的上部为韧带,因其附着引起影像学上的关节间隙不规则和增宽,给判断带来困难。另外,类似于关节间隙狭窄和糜烂的骶髂关节髂骨部分的软骨下老化是一自然现象,不应该视为异常。磁共振成像技术(ＭＲＩ)对了解软骨病变优于ＣＴ,但在判断骶髂关节炎时易出现假阳性结果,又因价格昂贵,目前不宜作为常规检查项目。脊柱的Ｘ线片表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。
3 4 实验室检查:活动期患者可见血沉(ＥＳＲ)增快,Ｃ反应蛋白(ＣＲＰ)增高及轻度贫血。类风湿因子(ＲＦ)阴性和免疫球蛋白轻度升高。虽然ＡＳ患者ＨＬＡ Ｂ27阳性率达90%左右,但无诊断特异性,因为正常人也有ＨＬＡ Ｂ27阳性。ＨＬＡ Ｂ27阴性患者只要临床表现和影像学检查符合诊断标准,也不能排除ＡＳ可能。
3 5 诊断标准:近年来有不同标准,但现仍沿用1966年纽约标准,或1984年修订的纽约标准。但是,对一些暂时不符合上述标准者,可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准,符合者也可列入此类进行诊断和治疗,并随访观察。(1)纽约标准(1966年):有Ｘ线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按前述0～Ⅳ级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2条,即:①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于2 5ｃｍ。根据以上几点,诊断肯定的ＡＳ要求有:Ｘ线片证实的Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;或者Ｘ线证实的Ⅲ～Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2条。(2)修订的纽约标准(1984年):①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ～Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ～Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①～③条中的任何1条可确诊为ＡＳ。(3)欧洲脊柱关节病研究组标准:炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。
4 鉴别诊断
4 1 类风湿关节炎(ＲＡ):ＡＳ与ＲＡ的主要区别是:①ＡＳ在男性多发而ＲＡ女性居多。②ＡＳ无一例外有骶髂关节受累,ＲＡ则很少有骶髂关节病变。③ＡＳ为全脊柱自下而上地受累,ＲＡ只侵犯颈椎。④外周关节炎在ＡＳ为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主;在ＲＡ则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。⑤ＡＳ无ＲＡ可见的类风湿结节。⑥ＡＳ的ＲＦ阴性,而ＲＡ的阳性率占60%～95%。⑦ＡＳ以ＨＬＡ
