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眼眶肿瘤和肿瘤样病变3.0 T MR检查与诊断专家共识

发布时间:2025-03-03 来源: 作者:
【摘要】眼眶肿瘤和肿瘤样病变严重影响患者生活质量甚至威胁患者生命。MRI 是显示、诊断和评估眼眶肿瘤和肿瘤样病变的最佳无创性检查方法,3.0T MRI 已成为眼眶肿瘤和肿瘤样病变 MR 检查的首选。因此,制定眼眶肿瘤和肿瘤样病变3.0T MR 检查与诊断专家共识对提高眼眶肿瘤和肿瘤样病变诊疗水平非常关键。本共识主要阐述眼眶肿瘤和肿瘤样病变的3.0T MR 检查方案、分析思路、诊断及评估要点,以期提升眼眶肿瘤和肿瘤样病变的诊疗水平。
【关键词】眼眶肿瘤;磁共振成像;专家共识
MRI 是显示、诊断和评估眼眶肿瘤和肿瘤样病变的最佳无创性检查方法,3.0T MRI 已成为眼眶肿瘤和肿瘤样病变 MR 检查的首选[1-3]。2017 年,由中华医学会放射学分会头颈学组发布的《眼部 CT 和 MRI 检查及诊断专家共识》对眼部常见疾病的 CT 和 MR 检查路径和诊断要点进行了系统阐述,为眼眶 MR 检查和诊断提供了指导和参考,但该共识没有详细阐述高分辨率 MR 检查方案和诊断分析思路[4]。近年来,包括国产品牌在内的3.0T MR 扫描仪在三级医院和部分二级医院已普及,眼眶肿瘤和肿瘤样病变的高分辨率 MRI 应用越来越普遍[5]。因此,首都医科大学眼部肿瘤临床诊疗与研究中心联合中华医学会放射学分会头颈学组,组织部分专家编写并广泛征求意见,制定了本专家共识,以规范眼眶肿瘤及肿瘤样病变的3.0T MR 检查方案,提升检查、诊断和评估水平。
一、检查规范及质量控制
(一)检查前准备
嘱受检者自然闭双眼,尽量减少眼球转动。
(二)线圈
使用头线圈(8通道或以上相控阵线圈)或眼部专用线圈。
(三)扫描方位
仰卧位,头先进。横断面扫描基线平行于视神经眶内段(在矢状面定位像上定位),冠状面扫描基线垂直于视神经眶内段,斜矢状面扫描基线平行于视神经眶内段(在横断面图像上定位)。

(四)扫描规范

  1. 常用序列与参数:行平扫、DWI、动态增强及增强扫描。平扫至少包括横断面 T₁WI 和 T₂WI,DWI 和动态增强采用横断面,增强扫描包括横断面、冠状面和斜矢状面 T₁WI,其中横断面和冠状面加脂肪抑制技术。目前临床上常用的各公司 3.0T MR 扫描序列与参数见表 1 - 4。
  2. 对比剂:使用钆对比剂,剂量为 0.1mmol/kg,宜采用高压注射器注射,注射流率 2.0 - 2.5ml/s。对比剂注射前、后分别注射 20ml 生理盐水冲管。

五)眼眶 MRI 质量控制原则

  1. 以患者和解决临床问题为中心,根据患者临床表现和临床关注内容制定合理的扫描序列与方案,建立临床需求、图像质量与检查效率平衡的眼眶 MR 检查体系。
  2. 选择适宜的 FOV 和矩阵组合获取较高的空间分辨率。T₁WI 和 T₂WI 序列的 FOV 为 180mm×180mm 或以下,采用多通道眼部专用线圈时 FOV 宜采用 120mm×120mm 或以下;矩阵为 256×256 或以上,在设备允许的情况下宜采用 384×384 或以 上。DWI 的 FOV 为 220mm×220mm 或以下,矩阵为或以上,高 b 值采用或 1000s/mm²,宜采用 1000s/mm² 。动态增强扫描的 FOV 为 240mm×190mm 或以下,矩阵为 200×200 或以上,采集 12 - 36 个时相,宜采用 36 个时相,总扫描时间为 5min 左右,根据设备性能和选取的时相数设置每 1 个时相的采集时间(8 - 13s)及每个时相之间的间隔时间(0 - 13s)。合理调整相位编码方向,减少或消除卷积伪影对病变或重要结构显示的影响。
  3. 在设备允许的情况下,横断面平扫序列宜采用减少眼球运动伪影的技术,如周期性旋转重叠平行线采集与增强后处理重建(periodically rotated overlapping parallel lines with enhanced reconstruction,PROPELLER)或刀锋技术(BLADE)等 [6 - 7]。
  4. 横断面和冠状面增强扫描宜加上脂肪抑制技术,宜采用伪影或变形较少的脂肪抑制技术,如非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离成像(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least - squares estimation,IDEAL)、水脂分离成像(Dixon water - fat separation sequence,DIXON)或改良的 DIXON(modified DIXON,mDIXON)等。
如无特殊说明,本共识中病变的 MRI 信号强度均为与脑灰质信号相比。

二、眼眶肿块的定位诊断

  1. 准确定位诊断的价值:定位诊断是定性诊断、手术和治疗的基础,准确定位可缩小鉴别诊断范围。
  2. 局限性肿块的定位诊断:(1)肌锥内间隙;(2)肌锥外间隙;(3)泪腺窝;(4)视神经及视神经鞘;(5)眶隔前间隙;(6)眶壁及骨膜下间隙;(7)泪囊窝。
  3. 弥漫性肿块:肿块累及上述 3 个或以上部位。
  4. 邻近部位肿块累及眼眶:鼻腔、鼻窦、鼻咽部、颅前窝底和颅中窝底等邻近部位肿块累及眼眶。
  5. 各眼眶间隙显示较好的 MRI 断面:见表 5。冠状面平扫或脂肪抑制增强后 T₁WI 是判断肿块位于肌锥内间隙还是肌锥外间隙的最佳断面,判断依据为:肿块位于眼外肌与视神经之间者为肌锥内间隙肿块(图 1),即肿块相邻的眼外肌与视神经之间的距离增大;肿块位于眼外肌与眶壁之间多为肌锥外间隙肿块(图 2);如果两种情况都存在,即为同时累及肌锥内间隙和肌锥外间隙的肿块。

三、肌锥内间隙肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:海绵状血管瘤、神经鞘瘤、视神经或视神经鞘肿瘤。
  2. 少见病变:静脉曲张。

(二)MRI 分析思路

首先判断是否为视神经及视神经鞘来源病变:如是,详见后文视神经及视神经鞘肿块分析思路。
边界清楚的肌锥内间隙圆形或椭圆形肿块常见于海绵状血管瘤或神经鞘瘤:T₁WI 呈略低信号,T₂WI 呈高信号,肿块内有非常薄的低信号分隔,动态增强扫描源图像及增强图像显示 “渐进性强化” 征象,考虑为海绵状血管瘤;T₁WI、T₂WI 呈等信号,信号不均匀,内有片状长 T₁长 T₂信号区,动态增强扫描未见 “渐进性强化” 征象,考虑为神经鞘瘤可能性大。
准确认识 “渐进性强化” 征象是诊断海绵状血管瘤及与其他病变鉴别的关键 [8]:“渐进性强化” 征象特指在动态增强扫描源图像和随后的常规增强图像上,增强开始时可见肿块周边或中央单发或多发点状或小片状强化,随着时间延长,强化范围逐渐扩大,同时强化程度逐渐增加,最后肿块绝大部分或全部强化且强化程度与血管近似(图 3 - 6)。具有典型 “渐进性强化” 征象的眼眶内肿块仅见于眼眶海绵状血管瘤,对诊断海绵状血管瘤及与其他病变鉴别有较高的特异性,前提是必须熟练掌握 “渐进性强化” 征象的内涵并准确判断,需采用动态增强扫描并在源图像上仔细观察强化范围逐渐扩大的特点。神经鞘瘤包含 Antoni A 细胞的实性区和 Antoni B 细胞的黏液区,含 Antoni B 细胞的黏液区开始时无强化,延迟时可强化,其实性区在增强开始时就强化,而不是周边或中央小片状强化,不能误判为 “渐进性强化” 征象。
以下任何一种表现均提示眼眶静脉曲张或淋巴管畸形:(1)低头时眼球突出或加重;(2)感冒时出现眼球突出或加重,感冒痊愈后眼球突出消失或好转。对于这类患者,不管眼眶 MRI 是否显示肿块,都需要进行颈部加压后扫描,符合下面表现的考虑为眼眶静脉曲张:(1)加压后肿块明显增大,呈椭圆形或不规则形,边界清楚,可位于肌锥内或肌锥外间隙;(2)肿块在 T₁WI 呈低信号、T₂WI 呈高信号,增强后明显强化,强化均匀或不均匀(图 7,8)。颈部加压扫描时可采用血压计臂带包绕颈部,但不能太紧,臂带与颈部之间能容下两根手指。在患者进入 MR 扫描室前应做颈部加压试验,即患者采用坐位或卧位,先分别按压颈部两侧颈内动脉 3 - 5min,然后同时按压双侧颈内动脉 3 - 5min,在此期间观察和询问患者有无脑缺血症状,如果没有,才可进行颈部加压扫描,避免加压后出现意外。
评估重点:重点观察和评估肿块与重要结构之间的关系。(1)视神经受压移位情况;(2)眼外肌受压移位情况;(3)眶尖区是否受累。眼眶肌锥内间隙肿块 MRI 分析思路流程图见图 9。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 海绵状血管瘤:肌锥内间隙圆形或椭圆形肿物,T₁WI 略低信号、T₂WI 高信号,有薄低信号分隔,动态增强呈 “渐进性强化”。
  2. 神经鞘瘤:肌锥内间隙圆形或椭圆形肿物,T₁WI、T₂WI 等信号且不均匀,增强扫描不均匀强化,无 “渐进性强化”。
静脉曲张:肌锥内间隙椭圆形或不规则形肿物,T₁WI 低信号、T₂WI 高信号,增强后明显强化,颈部加压后肿块增大。

四、肌锥外间隙肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

1.常见病变:成人多为淋巴瘤、炎性假瘤、神经鞘瘤;儿童和青少年多为皮样囊肿、淋巴管瘤、横纹肌肉瘤。
2.少见病变:IgG4 相关性病变、静脉曲张、脓肿或蜂窝织炎、孤立性纤维瘤、海绵状血管瘤、丛状神经纤维瘤。

(二)MRI 分析思路

  1. 先判断肿块是否为邻近部位累及眼眶,若是,参考后文相关分析思路。
  2. 判断肿块是否为泪腺来源病变,若与泪腺分界不清,参考泪腺窝肿块分析思路。
  3. 成年患者肌锥外间隙边界不清的不规则肿块:伴有急性红肿疼痛,符合特定 MRI 表现及外周血指标变化,考虑眼眶脓肿或蜂窝织炎,抗生素治疗后复查。不伴明显症状时,根据 MRI 信号、强化特点及 ADC 值、CI 值等鉴别炎性假瘤、IgG4 相关性病变、淋巴瘤、神经鞘瘤及孤立性纤维瘤等,必要时活检或试验性治疗后复查。
  4. 成人肌锥外间隙边界清楚的圆形或椭圆形肿块:根据 T₁WI、T₂WI 信号及动态增强表现,鉴别神经鞘瘤、海绵状血管瘤、孤立性纤维瘤等。
  5. 儿童和青少年肌锥外间隙边界清楚的圆形或椭圆形肿块:T₁WI、T₂WI 高信号且脂肪抑制序列高信号被抑制,增强扫描囊壁强化,考虑皮样囊肿;信号不均匀且增强扫描不均匀强化,考虑神经鞘瘤;罕见海绵状血管瘤出现典型 “渐进性强化” 可考虑该诊断。
  6. 儿童和青少年肌锥外间隙边界清楚的不规则形肿块:T₁WI 低信号、T₂WI 高信号,增强扫描边缘或分隔样强化,考虑淋巴管瘤;短期内眼球突出加重且信号混杂有液液平,考虑淋巴管瘤继发出血。
  7. 儿童和青少年肌锥外间隙边界不清的不规则形肿块:短期内眼球突出迅速、肿块生长快、MRI 信号及扩散受限特点符合,排除相关转移或浸润后,考虑横纹肌肉瘤;肿块生长慢且有“靶征” 等表现,结合其他特征,判断是否符合神经纤维瘤病 Ⅰ 型诊断标准,考虑丛状神经纤维瘤。
  8. 评估重点:观察肿块范围、与重要结构关系及是否累及邻近间隙或眼眶以外部位。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 淋巴瘤:肌锥外间隙不规则肿块,包绕眼球生长,可累及多部位,T₁WI、T₂WI 等信号,增强扫描轻度均匀强化,DWI 扩散受限,ADC 值低,TIC 呈速升缓降型或速升速降型,CI≤1.0 [20 - 24]。
  2. 炎性假瘤(纤维组织增生型):肌锥外间隙不规则肿块,T₁WI 等信号、T₂WI 低信号,糖皮质激素治疗效果差,应尽快手术。
  3. 炎性假瘤(淋巴细胞浸润型):累及多部位,T₁WI、T₂WI 等信号,增强扫描明显强化,DWI 扩散不受限,ADC 值不低,TIC 呈上升型或平台型,CI 值较高,糖皮质激素治疗有效。
  4. 神经鞘瘤:圆形或椭圆形者参考肌锥内间隙肿块诊断要点;不规则形者边界清楚,可累及颅内呈哑铃状,T₂WI 信号不均匀,增强扫描不均匀强化。
  5. 淋巴管瘤:多见于儿童和青少年,形态不规则,T₁WI 低信号且不均匀,T₂WI 高信号且不均匀,可见液液平,增强扫描边缘或分隔样强化。
  6. 皮样囊肿:多见于儿童和青少年,圆形或类圆形肿块,边界清楚,T₁WI、T₂WI 高信号,脂肪抑制序列高信号被抑制,增强扫描肿块壁强化,中央无强化。
  7. 横纹肌肉瘤:多见于儿童和青少年,短期内眼球迅速突出,不规则形肿块,T₁WI 低信号、T₂WI 高信号且不均匀,肿块明显强化且不均匀。
  8. 孤立性纤维瘤:圆形、椭圆形或不规则形肿块,边界清楚,T₁WI 等信号,T₂WI 等或高信号且不均匀,部分有血管流空信号,明显强化,CI≥1.5,TIC 呈流出型 [16 - 17]。

五、泪腺窝肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:泪腺本身的肿瘤(良性和恶性上皮性肿瘤)、非上皮来源肿瘤及肿瘤样病变(淋巴瘤、炎性假瘤和皮样囊肿等)。
  2. 少见病变:IgG4 相关性病变、干燥综合征和结节病等。

二)MRI 分析思路

  1. 判断肿块与泪腺关系,若主体位于泪腺区且正常泪腺不显示或分界不清,考虑泪腺来源肿块。
  2. 泪腺窝边界清楚的圆形或椭圆形肿块:T₁WI、T₂WI 高信号且脂肪抑制序列高信号被抑制,增强扫描肿块壁强化,考虑皮样囊肿;T₁WI 低或等信号、T₂WI 高信号,泪腺窝邻近骨质改变,DWI 扩散不受限,TIC 呈持续上升型,增强扫描不均匀强化,考虑良性上皮性肿瘤;T₂WI 等或高信号,骨质破坏,增强扫描不均匀强化,TIC 呈流出型或平台型,考虑恶性上皮性肿瘤。
  3. 泪腺窝边界不清的不规则形肿块:T₂WI 等或低信号,增强后均匀强化,骨质无改变,考虑淋巴瘤或炎性假瘤;T₂WI 等或高信号,骨质破坏,增强扫描不均匀强化,TIC 呈流出型或平台型,考虑恶性上皮性肿瘤。
  4. 双侧泪腺弥漫性肿大:多考虑系统性疾病、淋巴瘤或炎性假瘤,MRI 表现缺乏特异性,需结合全身表现、实验室检查等判断,必要时活检。
  5. 评估重点:观察肿块与重要结构关系,包括眶内结构、邻近颅前窝底等部位及多系统受累情况。泪腺窝肿块 MRI 分析思路流程图见图 28。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点


  1. 良性上皮性肿瘤:多形性腺瘤常见,泪腺窝边界清楚肿块,CT 示骨质受压或吸收,T₁WI 低或等信号、T₂WI 高信号,增强扫描不均匀强化,DWI 扩散不受限,TIC 曲线呈持续上升型。
  2. 恶性上皮性肿瘤:腺样囊性癌和多形性腺癌常见,泪腺窝不规则或椭圆形肿块,CT 示骨质破坏,T₁WI 等信号、T₂WI 高信号,增强扫描明显不均匀强化,TIC 呈流出型或平台型。
  3. 淋巴瘤:同肌锥外间隙肿块诊断要点。
  4. 炎性假瘤:同肌锥外间隙肿块诊断要点。
皮样囊肿:同肌锥外间隙肿块诊断要点。

六、视神经及视神经鞘肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

常见病变:成人多为视神经鞘脑膜瘤、视神经鞘炎性病变;儿童和青少年多为视神经胶质瘤。
少见病变:成人有视神经鞘转移瘤、视神经转移瘤、视神经鞘淋巴瘤、视神经胶质瘤;儿童和青少年有视神经鞘脑膜瘤、眼球内肿瘤侵犯视神经。

(二)MRI 分析思路

  1. 判断病变来源于视神经还是视神经鞘,依据病变与视神经分界及 “双轨征” 鉴别。
  2. 视神经鞘肿块:病史长、眼球突出早于视力下降,T₂WI 等或略低信号,考虑视神经鞘脑膜瘤,儿童和青少年需注意是否伴双侧听神经瘤;病史短、视神经鞘弥漫增厚强化,根据全身情况及 MRI 表现鉴别视神经鞘炎性病变、淋巴瘤或转移瘤,怀疑炎性病变可试验性治疗后复查。
  3. 视神经肿块:视力下降早于眼球突出,视神经增粗,T₁WI 低或等信号、T₂WI 高或等信号,增强扫描轻度强化,可延伸至视交叉等部位,考虑视神经胶质瘤,儿童需结合其他表现判断是否为神经纤维瘤病 Ⅰ 型;有原发肿瘤病史,视神经增粗,MRI 信号多样且增强扫描明显强化,考虑视神经转移瘤。
  4. 儿童眼球内肿瘤侵犯视神经:儿童眼球内有视网膜母细胞瘤,视神经增粗并强化,考虑眼球内肿瘤侵犯视神经。视神经及视神经鞘肿块 MRI 分析思路流程图见图 31。
  5. 评估重点:观察肿块累及范围及与重要结构关系,包括视神经管内段等部位,是否伴神经纤维瘤病 Ⅰ 或 Ⅱ 型,眶尖区其他结构受累情况。

三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 视神经鞘脑膜瘤:眼球突出早于视力下降,视神经梭形增粗,T₁WI 等信号、T₂WI 等或略低信号,横断面脂肪抑制增强后 T₁WI 显示 “双轨征”,儿童和青少年常伴神经纤维瘤病 Ⅱ 型。
  2. 视神经胶质瘤:常见于儿童和青少年,视力下降早于眼球突出,视神经梭形或管形增粗,T₁WI 等或略低信号、T₂WI 高信号,增强扫描轻度强化,无 “双轨征”,常伴神经纤维瘤病 Ⅰ 型,可呈 “靶征”。
  3. 视神经鞘炎性病变:病史较短,视神经梭形增粗,T₁WI 等信号、T₂WI 等或略低信号,横断面脂肪抑制增强后 T₁WI 显示 “双轨征”,糖皮质激素治疗后病变明显变小或消失。
  4. 眼球内视网膜母细胞瘤侵犯视神经:常见于 3 岁以下儿童,眼球内有视网膜母细胞瘤,视神经增粗并强化 [33]。
  5. 视神经鞘转移瘤:有原发恶性肿瘤病史,视神经鞘弥漫增厚且强化,有 “双轨征”。
  6. 视神经转移瘤:有原发恶性肿瘤病史,视神经增粗,MRI 信号多样,增强扫描明显强化,无 “双轨征”。

七、眶隔前间隙肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:上皮来源恶性肿瘤(基底细胞癌、睑板腺癌和鳞状细胞癌等)、炎性假瘤和淋巴瘤。
  2. 少见病变:毛细血管瘤和淋巴管瘤。

(二)MRI 分析思路

眶隔前间隙肿块位置表浅,临床特征明显,临床诊断相对容易。对于怀疑恶性肿瘤的患者,大多可直接获取病理活检。MRI 主要用于显示病变范围、与邻近结构的关系以及分期 。
  1. 成人眶隔前间隙边界不清的不规则肿块:考虑为上皮来源的恶性肿瘤(基底细胞癌、睑板腺癌和鳞状细胞癌等)、炎性假瘤或淋巴瘤。其中,上皮来源恶性肿瘤临床诊断较易 ;炎性假瘤和淋巴瘤的诊断详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路。
  2. 儿童和青少年眶隔前间隙边界不清的不规则肿块:考虑为毛细血管瘤或淋巴管瘤。毛细血管瘤临床表现为特征性紫红色肿块,临床诊断较容易;淋巴管瘤的诊断详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路。
  3. 评估重点:重点观察和评估肿块的范围及其与重要结构之间的关系。包括眶隔后的肌锥外间隙是否受累;眼球和眼外肌等受累情况。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 上皮来源的恶性肿瘤:肿块位置表浅,容易活检或直接手术获得病理结果;表现为不规则形肿块,边界不清,信号混杂,增强扫描明显强化。
  2. 淋巴瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴瘤部分。
  3. 炎性假瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的炎性假瘤部分。

八、眶壁及骨膜下间隙肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:转移瘤、骨膜下血肿、骨膜下脓肿。
  2. 少见病变:成人为扁平肥厚性脑膜瘤、骨纤维结构不良、淋巴瘤、浆细胞瘤;儿童和青少年为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

(二)MRI 分析思路

  1. 观察骨髓改变:平扫显示眶壁及颅底骨髓的病变与范围较好,联合采用脂肪抑制的增强后能更好地显示骨髓异常改变。儿童骨髓腔常有红骨髓,MRI 显示双侧眶骨和颅底骨骨髓腔呈低信号影,但增强后没有强化或轻度强化,而病变多呈较明显强化,这是鉴别儿童骨髓内病变与正常骨髓的关键点 。
  2. 观察骨质改变:MRI 显示病变源于眼眶壁或与眼眶壁关系密切的泪腺窝、邻近部位病变累及眼眶时,均应行眼眶 CT 检查,包括软组织窗和骨窗,分析骨质改变情况,为诊断提供重要依据。骨质改变包括溶骨性破坏、增生硬化、混合型骨质改变(增生硬化伴骨质破坏)、磨玻璃样改变和 “刀切样” 骨质破坏改变。
  3. 骨质溶骨性破坏或混合型骨质改变伴骨质周围软组织肿块:CT 可显示骨膜反应,MRI 增强扫描显示眶壁病变和周围软组织肿块明显强化。若眼球突出病史在半年以内并逐渐加重,首先要排除全身其他部位恶性肿瘤转移,询问有无原发肿瘤病史。成人原发肿瘤常为肺癌和乳腺癌等,需行肺 CT 或乳腺超声检查;儿童和青少年常为神经母细胞瘤转移或白血病浸润,MRI 上眼眶壁或颅底骨髓广泛信号异常并强化,需行腹膜后或纵隔 CT 检查,发现神经母细胞瘤可诊断转移,若未发现则需行骨髓穿刺明确是否为白血病;儿童和青少年眶壁骨质破坏伴放射状骨膜反应,常为神经母细胞瘤转移 。若眼球突出病史在半年以内,肿块呈等信号,信号均匀,增强扫描轻度均匀强化,CT 显示骨质破坏轻微,排除转移瘤后,考虑淋巴瘤或者浆细胞瘤等淋巴造血系统疾病,需结合实验室检查结果和影像学表现判断。若眼球突出病史相对较长,排除转移瘤后,病变的颅侧可见 “脑膜尾征”,考虑为扁平肥厚性脑膜瘤(活跃程度较高)。
  4. 眶壁骨质增生硬化伴骨质周围软组织肿块:MRI 增强扫描显示眶壁病变和周围软组织肿块明显强化,病变的颅侧可见 “脑膜尾征”,考虑为扁平肥厚性脑膜瘤可能性大。
  5. 眶壁呈磨玻璃样改变:MRI 增强扫描显示病变明显强化,骨质周围不伴有软组织病变,考虑为骨纤维结构不良。如果显示病变内多发高信号液 - 液平,增强后病变呈分隔样强化,考虑为骨纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿可能性大。
  6. 儿童和青少年眶壁呈 “刀切样” 骨质破坏:若范围较大,MRI 显示明显强化的软组织肿块,排除转移瘤后,考虑为朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能性大。
  7. 骨膜下梭形或不规则形肿块:肿块位于眶壁与眼外肌之间,骨膜一般不能显示,信号多种多样,增强后显示肿块无强化,考虑为骨膜下血肿或骨膜下脓肿。若眼部有明确外伤史,考虑为骨膜下血肿;若眶部红肿、疼痛,邻近有鼻窦炎表现,外周血白细胞增高和(或)中性粒细胞比例增高,考虑为骨膜下脓肿。
  8. 评估重点:关注眶壁骨质改变和(或)软组织肿块范围及其与眼外肌和视神经等重要结构之间的关系;邻近颅底和鼻窦等部位有无骨质改变和(或)软组织病变;详细询问病程及有无全身原发肿瘤病史。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 成人转移瘤:眼球突出等病史不长,常为半年以内并逐渐加重;眶壁溶骨性骨质破坏或混合型骨质改变,可伴骨膜反应;骨质破坏眶壁周围出现眶内和颅内不规则形肿块,肿块明显强化,颅内脑膜增厚并强化;询问原发肿瘤病史并积极寻找到原发肿瘤是诊断和鉴别诊断的关键,常见原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌和前列腺癌等。
  2. 儿童和青少年转移瘤:眼球突出等病史较短并逐渐加重;眶壁及颅底广泛骨髓腔异常信号,增强后明显强化;放射状骨膜反应较具特征,提示为神经母细胞瘤转移 ;白血病浸润导致眶壁骨质破坏伴软组织肿块,称为粒细胞肉瘤(以前称为 “绿色瘤”);询问原发肿瘤病史并积极寻找到原发肿瘤是诊断和鉴别诊断的关键,原发肿瘤常为神经母细胞瘤和白血病。
  3. 扁平肥厚性脑膜瘤:眶壁骨质增生硬化或混合型骨质改变(增生硬化伴骨质破坏);骨质改变周围不规则软组织肿块;呈低或等信号,呈等或低信号,增强扫描明显强化,病变颅侧有 “脑膜尾征”。
  4. 骨纤维结构不良:眶壁增厚,呈低或等信号,呈低信号,信号均匀或不均匀,可见片状长信号,增强扫描显示病变不均匀明显强化;CT 显示眶壁呈 “磨玻璃样” 改变;“磨玻璃样” 增厚的眶壁周围无软组织肿块。
  5. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症:儿童和青少年患者病史较短,症状较轻;CT 显示眶壁呈 “刀切样” 骨质破坏改变,范围较大,与症状严重程度不一致;MRI 显示明显强化的软组织肿块。
  6. 骨膜下血肿:有眼眶外伤病史;骨膜下间隙梭形或不规则肿块,出血时期不同,信号多样;增强扫描无强化。
  7. 骨膜下脓肿:眶部红肿、疼痛,外周血白细胞增高和(或)中性粒细胞比例增高;邻近有鼻窦炎表现;骨膜下间隙梭形或不规则肿块,增强扫描显示无强化。

九、泪囊窝肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:黏液囊肿、炎性假瘤。
  2. 少见病变:恶性上皮性肿瘤(鳞状细胞癌、移行上皮癌、黏液表皮样癌)、良性上皮性肿瘤(鳞状细胞乳头状瘤、移行细胞乳头状瘤、混合细胞型乳头状瘤)、淋巴瘤、恶性黑色素瘤。

(二)MRI 分析思路

  1. 泪囊窝边界清楚的类圆形肿块:CT 显示泪囊窝周围骨质受压、吸收改变,考虑为黏液囊肿或者良性上皮性肿瘤。呈低信号,呈高信号,信号均匀,增强扫描边缘强化,考虑为黏液囊肿;呈低信号,呈等信号,信号均匀,增强扫描明显强化,考虑为良性上皮性肿瘤。临床诊断较易,可直接获取病理活检或手术切除,但术后复发率高,需警惕恶变可能。
  2. 泪囊窝边界不清的不规则肿块:CT 显示泪囊窝周围骨质破坏,考虑为恶性肿瘤。若肿块外观呈黑褐色,呈略高信号,呈低信号,增强扫描轻度强化,考虑为恶性黑色素瘤;呈低信号,呈等信号,信号不均匀,增强扫描明显不均匀强化,考虑为恶性上皮性肿瘤,临床诊断较易,较少使用 MRI 诊断。若显示泪囊窝周围骨质无改变,呈等信号,呈等或低信号,信号均匀,考虑为炎性假瘤或者淋巴瘤可能性大,详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路。
  3. 评估重点:重点观察和评估肿块与重要结构之间的关系。包括是否累及鼻泪管;是否累及眶隔前间隙等其他间隙或区域。

十、弥漫性肿块的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:成人为淋巴瘤、炎性假瘤,儿童和青少年为淋巴管瘤。
  2. 少见病变:IgG4 相关性病变、脓肿或蜂窝织炎。

(二)MRI 分析思路

  1. 累及部位:首先判断肿块是否累及 3 个或以上部位,常广泛累及眶隔前间隙、肌锥内、外间隙、眼外肌、泪腺、视神经及海绵窦等部位。
  2. 成人边界不清弥漫性肿块伴有急性红肿和疼痛等表现呈低或等信号、呈高或略高信号,信号不均匀;DWI 呈高信号(蜂窝织炎为等信号),ADC 图呈低信号(蜂窝织炎为等信号);增强后不均匀强化;外周血白细胞计数及中性粒细胞比例增高,考虑为脓肿或蜂窝织炎可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路的眼眶脓肿或蜂窝织炎部分。
  3. 成人弥漫性不规则肿块呈等信号,信号均匀,增强扫描为均匀强化,考虑为淋巴瘤、炎性假瘤或 IgG4 相关性病变可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路的淋巴瘤、炎性假瘤或 IgG4 相关性病变部分。
  4. 儿童和青少年弥漫性肿块:边界清楚,呈低信号,呈高信号,增强扫描边缘强化或分隔样强化,考虑为淋巴管瘤可能性大,分析思路详见前文肌锥外间隙肿块 MRI 分析思路的淋巴管瘤部分。
  5. 评估重点:重点观察和评估眼眶肿块累及范围,眶尖区、颅内及海绵窦等结构是否受累。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 淋巴瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴瘤部分。
  2. 炎性假瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的炎性假瘤部分。
  3. 脓肿或蜂窝织炎:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的脓肿或蜂窝织炎部分。
  4. 淋巴管瘤:详见前文肌锥外间隙肿块诊断要点的淋巴管瘤部分。

十一、鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:鼻腔和鼻窦恶性肿瘤(鳞癌、腺样囊性癌、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤等)、鼻咽癌。
  2. 少见病变:黏液囊肿。

(二)MRI 分析思路

  1. 病变位置:首先判断病变主体是否位于鼻腔、鼻窦、鼻咽部,如是则考虑为鼻腔、鼻窦、鼻咽病变累及或侵犯眼眶。
  2. 鼻腔和鼻窦恶性肿瘤:表现为不规则肿块,累及或侵犯眼眶内结构。肿块通过骨质破坏区域直接累及眼眶,考虑为鳞癌、嗅神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤可能性大;沿自然孔道累及眼眶,CT 显示自然孔道骨质破坏,MRI 增强后脂肪抑制序列显示孔道内强化信号,考虑为腺样囊性癌或淋巴瘤可能性大;沿神经周累及眼眶,MRI 增强后脂肪抑制序列显示神经增粗及强化,考虑为腺样囊性癌或淋巴瘤可能性大;沿鼻泪管累及眼眶,MRI 增强后脂肪抑制序列显示鼻泪管内强化信号,考虑为鳞癌、恶性黑色素瘤或淋巴瘤可能性大。鼻腔、鼻窦病变应在内镜下活检获取病理结果,其是否侵犯眼眶及累及范围影响手术方式和预后。
  3. 鼻咽癌:鼻咽部不规则肿块,累及或侵犯眼眶内结构。可通过破坏颅底骨质、侵犯鼻窦或经翼腭窝等途径侵犯眼眶。参考 AJCC 第 8 版鼻咽癌 TNM 分期标准,肿块累及眼眶为 T4 期。鼻咽部病变易活检,上述分析思路主要用于评估其侵犯眼眶的途径。
  4. 黏液囊肿:鼻窦腔扩大,椭圆形或不规则形肿块,边界清楚,眶壁缺损,病变累及眼眶,信号多样,增强扫描病变无强化,周边黏膜强化。
  5. 评估重点:重点观察和评估鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶的途径和累及范围,对恶性肿瘤进行分期。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 鼻腔和鼻窦恶性肿瘤:鼻腔和鼻窦不规则肿块,边界不清;窦壁和(或)眶壁骨质破坏;肿块强化,扩散受限;在内镜下容易活检获得病理结果。
  2. 鼻咽癌:鼻咽部不规则肿块,边界不清;肿块强化,扩散受限;颅底 / 窦壁骨质破坏,可经眶上裂、眶下裂累及眼眶;容易活检获得病理结果。
  3. 黏液囊肿:鼻窦腔扩大,椭圆形或不规则形肿块,边界清晰;均可呈等、低或高信号;增强扫描病变无强化,周边黏膜强化。

十二、颅前窝底和颅中窝底肿块累及眼眶的 MRI 分析思路

(一)病变

  1. 常见病变:成人颅中窝底为神经鞘瘤、脑膜瘤,儿童和青少年为视路胶质瘤。
  2. 少见病变:鼻咽癌侵犯、转移瘤、Tolosa - Hunt 综合征。

(二)MRI 分析思路

  1. 病变位置:判断病变主体是否位于颅前窝底、颅中窝底,并通过眶壁缺损等蔓延至眼眶,若是则考虑为相应部位病变累及眼眶。
  2. 海绵窦或鞍旁肿块通过眶上裂累及眼眶:考虑为神经鞘瘤、脑膜瘤、鼻咽癌侵犯或 Tolosa - Hunt 综合征可能性大。(1)哑铃形肿块,沿颅神经(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经及第Ⅴ对颅神经第1支)走行方向生长,沿第Ⅴ对颅神经第1支生长的较多。肿块边界清楚,T1WI 和 T2WI 呈等信号,信号不均匀,内有片状长 T1长 T2 信号影,增强扫描不均匀强化,考虑为神经鞘瘤可能性大(图 32~35)。(2)不规则肿块,T1WI 和 T2WI 呈等或低信号,增强后明显强化。首先观察鼻咽部有无肿块,如果鼻咽部有肿块,考虑为鼻咽癌侵犯或炎症累及可能性大,建议行鼻咽部病变活检,明确是鼻咽癌还是炎性病变。如果鼻咽部无肿块,病变颅侧可见脑膜尾征,考虑为脑膜瘤[36]。(3)不规则肿块,眼眶深部疼痛,伴复视、眼球运动障碍或上睑下垂 ,病史较短,考虑 为Tolosa‑Hunt 综合征可能性大[37],建议糖皮质激素治疗1个疗程后复查 MRI 评估病变改变情况,如果病变明显减小,支持 Tolosa‑Hunt 综合征,如果病变无明显变化则继续复查。
  3. 颅底溶骨性骨质破坏并颅内和眼眶不规则肿块:首先排除转移瘤,询问原发肿瘤病史,无病史者需进行全身检查寻找原发肿瘤,参考眶壁及骨膜下间隙肿块的 MRI 分析思路的转移瘤部分。
  4. 儿童和青少年颅中窝底肿块通过视神经管与眼眶沟通:视神经、视交叉、视束增粗形成肿块,考虑为视路胶质瘤,、增强后可明确肿瘤范围,T2WI 显示肿瘤累及范围更准确,详见视神经及视神经鞘肿块的 MRI 分析思路。
  5. 评估重点:重点观察和评估颅内肿块和眼眶肿块范围及颅内病变累及眼眶的途径。当眶尖区受累时,观察肿块侵犯或累及视神经及周围结构的情况。

(三)常见病变及有特征的少见病变的 MRI 诊断要点

  1. 神经鞘瘤:详见肌锥外间隙肿块 MRI 诊断要点的神经鞘瘤部分。
  2. 脑膜瘤:呈现不规则肿块,在上呈等或低信号,增强后明显强化;鼻咽部无肿块;病变颅侧可见 “脑膜尾征”。
  3. 视路胶质瘤:详见视神经及视神经鞘肿块 MRI 诊断要点的胶质瘤部分。
  4. 鼻咽癌侵犯:详见鼻腔、鼻窦、鼻咽部肿块累及眼眶 MRI 诊断要点的鼻咽癌部分。
  5. 转移瘤:详见眶壁及骨膜下间隙肿块 MRI 诊断要点的转移瘤部分。
  6. Tolosa - Hunt 综合征:表现为不规则肿块;病史较短,伴有眼眶深部疼痛、复视、眼球运动障碍或上睑下垂;糖皮质激素治疗 1 个疗程后复查 MRI,病变明显减小。